临床表现

　　1、出血畸形血管破裂导致脑内、脑室内或蛛网膜下腔出血，出现意识障碍、呕吐头痛等症状。出血的好发年龄20~40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在，以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。

　　2、头痛60％以上病人有长期头痛史，大多局限于一侧，也可全头痛，间断性或迁移性，类似偏头痛，可能与脑动脉及脑膜动脉的扩张有关，也可能与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。

　　3、颅内杂音病人自己感觉到的要比旁人能听到者为多。当AVM巨大并位于浅表部位或累及硬脑膜或颅外组织时，杂音才较明显。压迫同侧颈总动脉可使杂音消失。

　　4、神经功能缺损进行性智力减退，见于巨大的AVM中，由于脑盗血的程度严重，脑组织有弥漫性缺血及发育障碍。有的因癫痫发作频繁，脑功能受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制作用使智力减退。

　　5、抽搐21%~67%为首发症状，多见于额、颞部AVM.抽搐的发生与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。早期抽搐服药物可控制，但最终药物治疗无效，抽搐难以控制。

　　实验室及其他检查

　　1、头颅CT扫描未出血的病例可见有不规则的低密度区，代表AVM周围脑的缺血及退行性变，或因过去曾有出血所形成的脑腔隙。造影剂增强以后可看到密度增高畸形血管团及其增粗的供血动脉及引流静脉。

　　2、磁共振成像脑AVM可不用造影剂就能在磁共振像中显示。由于AVM中有丰富的血液流动，如用短TR在SR扫描像中可呈高信号区。伴有的血栓形成、巨大的静脉瘤，出血灶及周围水肿亦均可显示。在IR及SE扫描像中由于AVM中血流的“流空效应”可呈现低信号甚至无信号区，使AVM的形态充分显示无遗。

　　3、脑血管造影目的是为了看清AVM供血动脉与引流静脉的详细情况及侧支供应情况，便于术前能更合理地计划手术入路及步骤。对于流量高的AVM应作双侧造影，或全脑血管造影，有利于窥清AVM的全貌。采用减影血管造影能使图像显示得更清晰，对于颅后窝及脑底部的病变，这种技术更为相宜。动态血管造影（cineangiography）可将AVM的充盈程序显示出来，对辨别AVM的供血动脉和引流静脉有很大帮助，可使手术中避免发生脑过度灌注现象。动脉数字减影血管造影（IADSA）的图像可与普通脑动脉造影的图像相比拟。图像中骨骼与软组织的影像已经去除，得到的是一纯血管的图像，比较清晰，但由于较小的动脉都不能显示，故其效果未必优于普通脑动脉造影。

　　4、脑电图检查患侧大脑半球病变区及其周围出现慢波或棘波。