概述

　　脑动静脉畸形（arteriovenous malformations，AVM）是一种先天性脑血管病。主要缺陷是脑的部分动脉与静脉之间缺乏毛细血管，使部分脑动脉与脑静脉直接相通形成脑动静脉瘘性畸形，导致脑血液动力学上的紊乱，临床上以反复的颅内出血、抽搐、短暂脑缺血发作及进行瘫痪为主要表现。本病是仅次于颅内动脉瘤，能引起自发性SAH的另一常见原因。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，多呈楔形其尖端指向侧脑室。

　　病因和发病机制

　　本病为胚胎发育异常造成的先天性局部脑血管畸形，导致动脉直接与静脉相通，形成脑动静脉之间的短路，出现一系列脑血流动力学改变。

　　病理改变

　　AVM是由一团曲张的脑动脉与脑静脉扭结组合而成的动静脉瘘型血管畸形，动脉与静之间没有毛细血管，但杂有少量有退行性变的脑组织。病变的大小不等，小者肉眼勉强可见，大者可占满整个大脑半球。它的外形呈不规则锥状，以锥底面向脑皮质，锥尖指向脑的深部，多数可到达脑室壁。有一支到多支增粗的供血动脉进入其内，引流静脉曲张扩大，将色泽鲜红的动脉血导入颅内静脉窦。病变周围有陈旧性出血所致的黄染痕迹，表面的蛛网大多发白增厚，并与硬脑膜有不同程度的粘连。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。

　　病理生理

　　AVM的主要病理生理是脑盗血、大量脑动脉血经AV瘘流失，导致一系列脑血液动力学上的改变，概括起来有以下情况：

　　1．AVM的供应动脉的血流阻力降低，血压下降，使灌注范围缩小，邻近脑组织处于相对缺血状态，容易引起癫痫发作。AVM的体积越大，发作机会越多。

　　2．小型AVM所引起的盗血量少，动脉压的下降相对较小，而构成小型AVM的血管因都属较小血管其壁也要比大型AVM者为薄弱，经受不起高压动脉血的冲击，容易破裂出血。

　　3．为了争取得到较多的侧支供血，邻近脑组织的供血动动脉都处于扩张状态，从而增加了AVM的血流量，造成AVM可能逐渐增大的潜在原因。

　　4．长期动脉压的降低导致脑阻力血管自动调节机能的衰退。一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增加，造成脑的过度灌注现象，引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。

　　5．动脉血直接导入静脉使静脉压增高，邻近脑组织的静脉回流受到阻力，造成脑的郁血水肿，并可能因此而引起颅内压增高6．扩张淤血的小静脉极易破裂出血，引起SAH或脑内出血。在AVM中出血并不限于AVM之内，有时可发生在AVM的周围脑组织内。

　　7．在大量血液进入静脉的情况下，脑静脉的排空能力一时不能适应，引起静脉的扩张、扭曲与增长，甚至形成巨大的静脉球，如果静脉球又压迫或阻塞脑脊液的循环通路，可以引起阻塞性脑积水。

　　8．反复多次的小量SAH可使蛛网膜下腔广泛粘连，蛛网膜粒被血红细胞堵塞，使脑脊液的生成和吸收的平衡失调，引起交通性脑积水。