来源:中西执业医师 发布时间:2013-03-06 中西执业医师辅导视频 评论
皮肌炎(皮肤性病科),为一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病,只有肌炎的病例称多发性肌炎。
皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗PM-1、抗JO-1,抗Mi-2等多种特殊抗体。40岁以上患者20~30%合并恶性肿瘤,用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应,治疗或摘除肿瘤后,症状缓解,说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。
1)症状表现
1.皮炎症状:
①以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑,严重时可累及面、颈、上胸等部。
②Gottron症:掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹,可伴鳞屑和萎缩。
2.皮肤异色样改变,此型慢性病例多见。
3.其他可见甲小皮增厚,甲周红斑,荨麻疹,多形红斑,坏死性血管炎,慢性溃疡,皮下钙质沉积,10~20%可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状。
4.有8%病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌医学教育 网原创酶正常者,称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。
5.肌炎症状:
①肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主。
②进行性肌无力,肌肉肿胀、疼痛、活动障碍。
③常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难,甚至可出现呼吸困难,心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。
6.全身症状:40%可不规则低热或高热,关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整,心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张,梨状窝钡剂滞留,食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大,40岁以上患者可合并恶性肿瘤。
2)诊断依据
1.特征性皮损。
2.多发性横纹肌炎,尤其四肢近端肌炎症为主。
3.肌梅升高并与病情活动相平行,24小时尿肌酸升高。
4.存在具有诊断价值的特异抗PM-1、抗JO-1、抗Mi-2抗体。
5.肌电图示肌源性损伤。
6.肌活检示不同程度肌纤维变性。
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