临床体征

　　临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。

　　脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”（Maceen）征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露（日落征）。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。

　　诱发原因

　　脑积水病因很多，常见的有以下几种原因：

　　1）先天畸形

　　如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形（第四脑室正中孔或侧空闭锁），脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。

　　2）感染

　　胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。

　　3）出血

　　颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。

　　4）肿瘤

　　可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。

　　5）其他

　　某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。

　　治疗方法

　　50%的先天性脑积水病儿在2～5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水，可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水，头颅明显增大，且大脑皮质厚度超过1cm者，可采取手术治疗，手术可分为以下几种：

　　一、病因治疗

　　切除占位病变，Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术，第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻，脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。

　　二、脑脊液分流术

　　对不能纠正病因且药物治疗效果差者，可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术，颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好，但有感染及再阻塞的可能。

　　对于重度脑积水，智能低下已失明、瘫痪，且脑实质明显萎缩，大脑皮质厚度小于1cm者，均不透宜手术。