法洛四联症 含肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚

　　存活婴儿中最常见青紫型先心病。以肺动脉狭窄为主要畸形，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥大共4种畸形。

　　临床表现：①症状：青紫、气促和缺氧发作，有阵发性呼吸困难，重症可突然昏厥和抽搐。有蹲踞现象，生长发育落后，杵状指、趾。

　　杂音性质：胸骨左缘第2-4肋间收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音减弱

　　辅助检查：①X线检查：示右心室肥厚，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，呈靴状心影。肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，肺野透亮度增强。②超声心动图可直接显示主动脉骑跨的程度、内径增宽，肺动脉及右室流出道狭窄，右心室内径增大、左心室内径缩小和室间隔缺损的情况。③心电图示电轴右偏，右心室肥大。大型室间隔缺损伴轻度肺动脉狭窄患者可显示双心室肥厚图形。④血液检查示末梢血红细胞增多、血红蛋白升高、血细胞比容增高。

　　治疗：

　　预防脑血栓，脓肿

　　缺氧发作治疗：胸膝位;镇静;吸氧;碳酸氢钠纠酸

　　外科修复

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