公共卫生执业医师考试：肥厚梗阻型心肌病

（一）肥厚梗阻型心肌病

 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS），胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。

（二）主动脉扩张

 见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断医学/教育网搜集整理。

（三）肺动脉瓣狭窄

 可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。

（四）三尖瓣关闭不全

 胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉搏动，肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。

（五）二尖瓣关闭不全

 心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。

治疗

（一）内科治疗

适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防感染性心内膜炎，定期随访和复查超声心动图。洋地黄类药物可用于心力衰竭患者，使用利尿剂时应注意防止容量不足；砂酸酯类可缓解心绞痛症状。

（二）手术治疗

 治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有：

①经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术。能即刻减小跨瓣压差，增加心排血量和改善症状。适应症为：儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄；不能耐受手术者；重度狭窄危及生命；明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡。

②直视下主动脉瓣交界分离术。可有效改善血流动力学，手术死亡率低于2%，但10～20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄，需再次手术。适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者，已出现症状；或虽无症状但左心室流出道狭窄明显；心排血量正常但最大收缩压力阶差超过 6.7kPa（50mmHg）；或瓣口面积小于1.0cm2.