病因及病机

　　（一）发病原因

　　早期曾有人认为，本病与脑外伤有关，但是近年来研究表明二者没有因果关系。

　　（二）发病机制

　　大脑凸面脑膜瘤的病理类型以内皮型和纤维型最多见，肿瘤多呈球形，与硬脑膜有广泛的粘连，并可向外发展侵犯颅骨，出现骨质发生增生、吸收和破坏等改变。肿瘤接受颈内动脉及颈外动脉的双重血供。

　　早期症状

　　大脑凸面脑膜瘤病史一般较长，因肿瘤所在的部位不同而异，主要包括以下几个方面：

　　颅内压增高症状见于80%的患者，由于肿瘤生长缓慢，颅内高压症状一般出现较晚。肿瘤若位于大脑“非功能区”，如额极，较长时间内患者可只有间歇性头痛，头痛多位于额部和眶部，呈进行性加重，随之出现恶心、呕吐和视盘水肿，也可继发视神经萎缩。

　　癫痫发作额顶叶及中央沟区的凸面脑膜瘤可致局限性癫痫，或由局限性转为癫痫大发作。癫痫的发作多发生于病程的早期和中期，以癫痫为首发症状者较多。

　　运动和感觉障碍多见于病程中晚期，随着肿瘤的不断生长，病人常出现对侧肢体麻木和无力，上肢常较下肢重，中枢性面瘫较为明显。颞叶的凸面脑膜瘤可出现以上肢为主的中枢性瘫痪。肿瘤位于优势半球者尚有运动性和感觉性失语。肿瘤位于枕叶可有同向偏盲。

　　头部骨性包块因肿瘤位置表浅，易侵犯颅骨，病人头部常出现骨性包块，同时伴有头皮血管扩张。

　　通常凸面脑膜瘤体积很大时，诊断比较容易。20世纪70年代以前本病的诊断主要依靠头颅平片和脑血管造影，70年代以后CT应用于临床，对此病可做出非常明确的诊断，而且比MRI更清楚。因在后者的图像中有时肿瘤与水肿混在一起，影响定性诊断。如术前怀疑肿瘤与矢状窦有关，需行脑血管造影或MRI加以证实。当然，对诊断凸面脑膜瘤，脑血管造影并不是必需的。

　　辅助检查

　　脑电图检查曾是凸面脑膜瘤的辅助诊断方法之一，近年来已被CT所代替。目前脑电图的作用在于术前和术后对病人癫痫情况的估价，以及应用抗癫痫药物的疗效评定。

　　脑血管造影可以了解肿瘤的血运情况、供血动脉的来源[颈内和（或）颈外动脉]、大脑中动脉是否受肿瘤压迫而移位及引流静脉是否通向侧裂静脉等。可见到额颞及中央区局部血供的特征性移位，枕区肿瘤血管表现不很明显，椎动脉造影可见大脑后动脉增粗。肿瘤一般由颈内、颈外动脉双重供血，动脉期可见颅内肿瘤区病理性血管，由于肿瘤血运丰富，静脉期肿瘤染色清楚，呈较浓的片状影，具有定位及定性诊断的意义。

　　CT扫描可见肿瘤所在部位有密度均匀、增强明显的团影块，边缘完整，肿瘤周缘常可见脑组织水肿带。

　　MRI扫描肿瘤信号与脑灰质相似。T1加权像为低到等信号，T2加权像为等或高信号，肿瘤边界清楚，常可见到包膜和引流静脉，亦可见到颅骨改变。水平位和冠状位摄片能清晰显示肿瘤与邻近结构的关系。

　　鉴别诊断

　　大脑凸面各不同部位的胶质瘤，一般生长速度较脑膜瘤为快。根据其所处大脑凸面部位的不同，症状各异，但其相应症状的出现都早于而且重于同部位的脑膜瘤。额极部的胶质瘤在早期很难与同部位的脑膜瘤相区别，但是一旦其临床症状出现，则进展速度快。脑血管造影显示相应部位的血管位移。

　　治疗及预后

　　（一）治疗

　　大脑凸面脑膜瘤一般都能手术完全切除，且效果较好。与肿瘤附着的硬脑膜及受侵犯的颅骨亦应切除，以防复发。

　　对于CT或MRI显示肿瘤周围有明显水肿者，术前几天可给予皮质激素治疗，在开颅时给予20%甘露醇1g/kg，15min内静滴完，对于减轻脑水肿，降低颅内压是有帮助的。

　　手术时患者头部应稍高于身体水平线，使术中出血减少。在使用装有头架的手术台上手术时，旋转头的位置时，勿使颈静脉受压。对颞部肿瘤更应注意，防止静脉回流受阻，增高颅内压。切口的设计除了要考虑到充分暴露肿瘤，保证皮瓣的血运，也还要注意病人的美观，使切口尽量隐蔽在发际内。头皮及骨瓣可一起翻转，也可钻孔后取下骨片；如颅骨被肿瘤侵犯并穿破，可咬除或用锉刀锉平被侵蚀部分；单纯内板受侵蚀，可将其煮沸30min，使瘤细胞被破坏。翻开骨瓣是整个手术出血最多的阶段，应立即采用电凝、缝扎或沿肿瘤切开硬脑膜等方法止血。由于硬脑膜的出血多来自脑膜中动脉，因此于硬脑膜中动脉近端缝扎是比较简单易行的方法，可避免广泛的电灼硬脑膜致使其收缩，影响硬脑膜缝合。肿瘤与硬脑膜的附着点如果较宽，可沿其四周切开；如附着点小，可采用马蹄形切口。应尽可能减少脑组织的外露。被肿瘤侵蚀的硬脑膜可去除，用人工硬脑膜或筋膜修补。切除和暴露肿瘤应交替进行。可用超声吸引器将瘤内逐渐吸空，然后再从瘤表面分离，以避免过度牵拉脑组织。有些软脑膜血管向肿瘤供血，可在分离肿瘤与瘤床之间电凝后剪断，并垫以棉条，直至肿瘤从脑内分离开。

　　凸面脑膜瘤术后恢复较平稳，但要注意血肿或脑水肿的发生。术后病人迟迟不清醒、出现癫痫大发作、清醒后再度意识障碍以及出现新的神经功能障碍均应及时行脑CT扫描，排除术后血肿。病人术后在ICU或麻醉康复病房是最为理想的。对术前有癫痫发作者，术后应保持血中抗癫痫药的有效浓度并维持6～12h，通常给予苯巴比妥肌注，直至病人清醒后改为口服抗癫痫。有些作者认为，对大脑半球前和中1/3的脑膜瘤术后应常规给予抗癫痫药，预防癫痫发作。应用显微手术技术切除大脑凸面脑膜瘤，术后多不会出现严重的神经功能损害加重的情况。如病人有肢体运动障碍，术后应被动活动肢体，防止关节失用性僵直和深部静脉血栓形成。为防止深部静脉血栓形成，也可给病人穿弹力袜，鼓励病人及早下床活动。

　　（二）预后

　　凸面脑膜瘤手术切除效果好，本组手术死亡率1.15%.特别是应用了显微手术，术后不会增加病人的神经功能缺损。术中如能将受肿瘤侵蚀的颅骨和硬脑膜一起切除，术后复发率并不高。否则，术后复发和术后癫痫是本病两个大问题。对术后复发者可再次行开颅手术切除肿瘤。