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　　病因

　　病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

　　脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。主要组织学特点如下：①肺上皮细胞（主要为Ⅱ型肺细胞）大量增生并脱落到肺泡腔内；②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔；③肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润；④肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚至演变成肺心病者。

　　早期症状

　　本病可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。

　　X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。

　　病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm；有些细胞呈纺锤状，多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量PAS染色阳性、抗淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生，肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。

　　从临床症状、X线表现只能作出拟诊。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等（1984）所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集；②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生；③间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

　　本病可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。

　　X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。

　　病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm；有些细胞呈纺锤状，多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量PAS染色阳性、抗淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生，肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。

　　从临床症状、X线表现只能作出拟诊。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等（1984）所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集；②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生；③间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

　　辅助检查

　　肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常，如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状，胸膜下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。