硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。

　　疾病原因

　　本病发病原因尚不清楚，目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上，加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关发病学说有： 　　

　　1.免疫学说 近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体，如抗核抗体、抗PSS-RNA 抗体，还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。 　　

　　2.遗传因素 部分病人有明显家族史。病人亲属中有染色体异常，可能属于显性X-伴性遗传类型。 　　

　　3.感染因素 不少病人发病前常有急性感染病史，如扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等。

　　症状表现

　　1.局限性硬皮病

　　以斑块状硬斑病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色水肿性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且硬化，呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud 现象)，肢端硬化处易发生顽固性溃疡。 　　

　　2.系统性硬化症

　　侵犯内脏各器官，以关节、肺、食管多见，其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统中枢神经系统等均可累及。 　　

　　(1)骨关节：大多数病人有关节病变，表现为关节痛和关节炎，早期轻度活动受限，逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大小关节常同时受累，而以手部小关节更为常见。 　　

　　(2)黏膜：口腔黏膜包括舌、齿龈、软腭、咽喉等处均可硬化萎缩，并可累及眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉，引起咽门窄小、眼闭合不全；还可能有口腔和喉干燥等一些舍格伦综合征的表现。 　　

　　(3)肺：发生广泛性肺间质纤维化，有咳嗽、进行性呼吸困难，肺活量下降。 　　

　　(4)食管：吞咽困难、多伴有呕吐，因有反流性食管炎而出现胸骨后灼痛感。 　　

　　(5)心血管：可有不同程度的心肌炎、心包炎或心内膜炎而有胸闷、气急、心律失常和心绞痛。 　　

　　(6)肾脏：由于发生硬化性肾小球炎而出现蛋白尿、高血压及氮质血症。 　　

　　(7)其他：除急性发病初期可有高热外，常有低热、消瘦、全身衰弱等。

　　诊断检查

　　诊断：系统性硬化症的诊断标准： 　　

　　1.具备下述5项主要症状中3 项者可确诊本病 　　

　　(1)皮肤症状：初期出现手臂、上眼睑原因不明水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化；晚期出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。 　　

　　(2)四肢症状：Raynaud 现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。 　　

　　(3)关节症状：多发性关节痛或关节炎。 　　

　　(4)胸部症状：肺纤维化。 　　

　　(5)食管症状：食管下部扩张及收缩功能低下。 　　

　　2.病理检查 具备本病的特征性病理改变。 　　

　　实验室检查：多数患者可见血沉升高，γ球蛋白增高，1/3 的病人类风湿因子试验阳性，90%或更多病人血清中有抗核抗体和(或)抗核仁抗体。

　　治疗措施

　　1.孕期保护 避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能，减少雷诺现象发生。 　　

　　2.治疗 目前对SSc 尚无特效疗法，可应用的药物虽多，疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生，同时辅以对症治疗。 　　

　　(1)结缔组织形成抑制剂：D2 青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物，但治疗效果不确定。其他如秋水仙碱、亚细亚皂苷(积雪甙)(从中药落得打中提取的一种有效成分)、依地酸钙钠、氨基苯甲酸钾等均能抑制结缔组织的形成，使硬化的皮肤变软。这类药物可能影响胚胎发育，孕妇禁用。松弛素由于其促进胶原酶活性，能抑制SSc 成纤维细胞产生胶原的作用，其临床效果和不良反应须进一步研究。 　　

　　(2)免疫调节的药物：糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特（去氟可特)等对硬皮病水肿期皮损及其并发炎症、组织纤维化有效，但不良反应较多，孕妇慎用。免疫抑制剂如环磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤等对硬皮病引发的间质性肺炎、伴发肌炎等可能有效，但此类药物孕妇禁用。 　　

　　(3)针对血管功能异常的药物：以扩张血管、降低血液黏度、改善微循环等作用为主。如低分子右旋糖酐、丹参注射液等，孕妇可用。酚苄明孕妇慎用，硝苯地平孕妇禁用。有报道伊洛前列素对严重雷诺现象、晚期发生坏疽和致残等营养障碍的病人有效，不过其副作用较多，此类药物孕妇多应慎用。 　　

　　(4)体外光化学治疗(ECP)：应用紫外线(UVA)单独照射或结合光敏物质照射治疗SSc。孕妇可接受适量UVA 单独照射，但不能口服光敏药。 　　

　　(5)自体造血干细胞移植(AHSCT)：近年来有个案报道AHSCT 治疗SSc，它通过化疗或放疗摧毁患者的免疫和造血系统，再输注造血干细胞重建免疫和造血功能，可缓解自身免疫性病理改变。 　　

　　(6)中医中药：目前常用的治疗方法有活血化瘀、祛风通络、温补肾阳、化瘀软坚、清热利湿、补益气血等。 　　

　　3.产科处理 孕期按高危妊娠处理，密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式：轻症病人可以自娩，如有严重脏器受损，孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时，应考虑剖宫产。 　　

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