医学检验辅导：原发性联合免疫缺陷病

　　原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病(SCID)的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表27-4。

　　表27-4 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征

疾病	发病年龄	性别	遗传方式	临床和免疫学特征
1.重症联合免疫缺陷病
①Swiss型	0～6月	男,女	常染色体隐性遗传	对病原微生物易感,淋巴细胞发育不良,Ig降低
②Gitlin型	<6月	男>女	性联隐性	与上相似,但稍轻
③腺苷脱氨酶缺乏	婴幼儿	男,女	常染色体隐性遗传	易感染,骨改变,血细胞内酶下降,淋巴细胞受损
④网状组织发育不全	新生儿	男,女	个别家族性	易感染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降
2.其他联合免疫缺陷病
①Nezelof综合征	婴幼儿		常染色体隐性遗传	反复感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少
②共济失调性毛细血管扩张症	<1岁	男,女	常染色体隐性遗传	胸腺发育不良,小脑共济失调,毛细血管扩张,选择性IgA缺乏,性发育异常
③Wiskott-Aldrich综合征	<1岁	男	性联隐性	胸腺发育不良,感染,湿疹,血小板减少性紫癜,IgM降低
④软骨毛发发育不全综合征	婴儿期	男,女	常染色体隐性遗传	四肢短小,毛发缺少,颈短粗,T细胞功能降低,血Ig均降低

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