2013内科主治血液病学辅导：血友病的实验室检查

来源：内科主治医师发布时间：2013-02-19 内科主治医师辅导视频评论

　　一、常规检查

　　出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间（试管法）在重型血友病延长（V111：C浓度低于1～2％时延长，＞4％可正常）。

　　二、初筛试验

　　①凝血酶原消耗试验（PCT），正常＞25秒，＜20秒为异常。②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是敏感的过筛试验。一般以35～45秒为正常范围，超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长，须加鉴别。③简易凝血活酶生成试验（STGT）正常值为10～14秒，＞15秒为异常。

　　三、确诊试验

　　用凝血活酶生成试验（STGT、BiggsTGT)做纠正试验，确定血友病类型。利用下述纠正剂特点，即能对三种血友病做出鉴别。

　　表5－5－4 确定血友病类型的常用纠正剂特点

纠正型	因子Ⅷ	因子Ⅸ	因子Ⅺ
正常血浆	有	有	有
贮存血浆	无	有	有
正常硫酸钡吸附血浆	有	无	有
正常血清	无	有	有

　　四、因子活性测定

　　采用一期法，将已知有关因子缺乏的血浆做为基质血浆，加入兔脑浸出液，白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆，按凝固时间制成有关因子活性曲线。然后对受检标本进行换算，以确定病情程度，根据Ⅷ：C百分率分型，重型＜2％，中型2～5％，轻型6～25％，亚临床型＞45％。因子Ⅸ分型不同。

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