2013内科主治血液病学辅导精华:溶血性贫血的诊断

来源:内科主治医师    发布时间:2013-02-19    内科主治医师辅导视频    评论

  溶血性贫血的诊断可分成两步:①首先明确有无溶血,应寻找红细胞破坏增加的证据;②查明溶血的原因,则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。

  一、病史

  除询问发病缓急,主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项:

  (一)地区性 强调家庭籍贯,如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。

  (二)家族史 近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者,则有先天性溶血性贫血可能。

  (三)药物接触史 药物可诱发免疫性溶血性贫血,氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。

  (四)引起溶血性贫血的原发病史 如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。

  (五)诱发因素 如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。

  二、体征

  应注意贫血、黄疽、肝脾肿大等。

  三、实验室检查

  检查目的和步骤有:

  (一)确定是否为溶血性贫血 可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。

  1.红细胞破坏增加的证据

  (1)红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。

  (2)血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度,还决定于肝脏清除间接胆红素的能力,故黄疸为轻度或中度,血清胆红素一般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右,很少超过136.8umol/L(8mg/dl),当黄疸不显时,并不能排除溶血性贫血。

  (3)尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时,肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原,尿中尿胆原也会增加,故对溶血性贫血的诊断,价值不是很大。粪内尿胆原是增加的,但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。尿内胆红素阴性,除非同时有阻塞性黄疸。

  (4)血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白,正常值为0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)。血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因此,在解释结果时须考虑其他因素的影响。

  (5)血浆游离血红蛋白浓度增高。正常血浆内有少量游离血红蛋白,一般正常不超过50mg/L(5mg/dl),当大量血管内溶血时,血浆游离血红蛋白浓度增高可达2.0g/L(200mg/dl)。血浆中有高铁血红白蛋白存在时,血浆变成金黄色或棕色,可用分光光度计或血清电泳证明其存在。在血管内溶血后,它在血液中存在的时间为几小时至几天。

  (6)尿内出现血红蛋白(急性溶血)或含铁血黄素(慢性溶血)。

  (7)红细胞生存时间缩短,红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短,可用放射性铬(51Cr)加以测定,正常红细胞的T1/2(51Cr)为25-32天,此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短,也表示溶血增多。由于放射性核素检验的技术操作不够简单方便,观察时间又长,故临床工作中应用较少,大多用于科研工作。

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