2013内科主治血液病学辅导精华：贫血分类

　　贫血可以根据红细胞的形态特点或发生的原因和发病机理加以分类。

　　根据红细胞形态特点分类，主要是根据患者的红细胞平均体积（MCV）及红细胞血红蛋白平均浓度（MCHC）。贫血可分为三类：

　　一、大细胞性贫血

　　红细胞MCV＞95fI。此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多时。

　　二、正细胞正色素性贫血

　　红细胞MCV＝80～95fI，MCHC＝0.32～0.36(32～36%)。属此类贫血者有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。

　　三、小细胞低色素性贫血

　　红细胞MCV＜80fI，MCHC＜0.31(31%)。属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。

　　采用形态分类法，除计算红细胞指数外，尚应强调血片的观察，因为红细胞形态的改变在血片中最为分明，正细胞性贫血并不意味着所有红细胞都是正常大小，并且红细胞大小不匀可能很明显，但其平均体积在正常范围内。大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现。此外，形态改变的异形细胞也只有在血片中能观察到。

　　根据病因和发病机理的分类，贫血可分类如表5－2－3。

　　以上两种贫血分类法各有局限性。形态分类法对缺铁性贫血和叶酸缺乏或维生素B12缺乏的巨幼细胞性贫血的诊断能提供重要线索，但对正细胞型贫血提不出确切诊断的线索。病因分类法的优点是对贫血发生的机理有所说明。但是某些贫血的发生机理比较复杂，不能用一种原因阐明发生贫血的全部机理。

　　表5－2－3 贫血的病因分类

一、主要由于红细胞生成减少所致的贫血

（一）造血干细胞增殖和分化障碍
1、再生障碍性贫血；2、骨髓增生异常性贫血

（二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍
· 单纯红细胞再生障碍性贫血；2、慢性肾功能衰竭伴发的贫血
3、内分泌疾病伴发的贫血； 4、先天性红细胞生成异常的贫血

（三）DNA合成障碍（巨幼细胞性贫血）
· 维生素B12缺乏；2、叶酸缺乏；3、先天性或获得性嘌呤和嘧啶代谢紊乱

（四）血红蛋白合成障碍（低色素性贫血）
· 缺铁性贫血；
· 先天性转铁蛋白缺乏性贫血和特发性肺含铁黄素沉积症
· 地中海贫血

（五）多种机制或原因未明
· 慢性病贫血
· 骨髓浸润伴发的贫血（白血症、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化）
· 营养缺乏伴发的贫血
· 铁粒幼细胞性贫血

二、主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血

（一）红细胞内部异常
1、膜缺陷
（1）遗传性球形红细胞增多症；（2）遗传性椭圆形红细胞增多症
（3）遗传性棘形红细胞增多症和口形红细胞增多症

2、酶缺乏
（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏
（2）丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏
（3）卟啉症

3、珠蛋白异常（血红蛋白病）
（1）镰状细胞病和有关疾病
（2）不稳定血红蛋白
（3）低氧亲和力血红蛋白病

4、阵发性睡眠性血红蛋白尿

（二）红细胞外部异常

1、机械的
（1）行军性血红蛋白尿和运动性贫血
（2）心脏创伤性溶血性贫血
（3）微血管病性溶血性贫血

2、化学或物理的
（1）由于化学或物理因素引起的溶血性贫血

3、感染
（1）由于微生物感染引起的溶血性贫血

4、抗体介导的
（1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血
（2）冷凝集素综合征
（3）阵发性冷性血红蛋白尿
（4）药物诱发的免疫性溶血性贫血
（5）新生儿同种[异体] 免疫性溶血性疾病

5、单核巨噬细胞机能亢进脾机能亢进

6、失血急性失血性贫血

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