2012年内科主治辅导:系统性红斑狼疮的病因和发病机制

来源:内科主治医师    发布时间:2013-02-19    内科主治医师辅导视频    评论

  系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,大量致病性自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,出现多个系统和器官损害。本病女性发病率高约占90%。有色人种发病率高,我国患病率约70/10万。

  (一)病因

  1.遗传

  (1)流行病学及家系调查:资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而,大部分病例不显示有遗传性。

  (2)易感基因:经多年研究已证明SLE易感性与多个基因相关。有HLA-Ⅱ类的C2或C4的缺损,HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。它们的异常又和自身抗体种类和症状有关,如DR2/DQ1(与抗SSA相关),DR3/DQ2(与抗SSA、SSB相关),DR2/DR6(7)(与抗Sm相关)。DR4则减少SLE与狼疮性肾炎的易感性。最近认为HLA以外的易感基因有1q23、lq41~42、染色体2,3,4,6等多个部位。总的说来:①SLE是个多基因病;②多个基因在某种条件(环境)下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病;③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性;④在实验动物中看到有保护性基因。

  2.环境因素

  (1)阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。

  (2)药物、微生物病原体等。

  3.雌激素女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:l。

  (二)发病机制

  由于SLE的免疫反应异常,最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常,产生多种自身抗体为本病的免疫学特征,也是该病发生和延续的主要因素之一。细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等,促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。

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