再生障碍性贫血（简称再障）是由各种原因引起骨髓造血功能衰竭的一类贫血。

　　（一）病因和发病机制

　　病因：

　　1.药物及化学物质　最常见的是氯霉素，常与使用氯霉素剂量无关。苯是重要的骨髓抑制毒物，长期与苯接触危害性较大。

　　2.物理因素　X线、射线等。

　　3.生物因素

　　（二）临床表现

　　主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。

　　1.急性再障（重型再障Ⅰ型） 早期即可出现 出血 感染 出现进行性贫血。内脏出血多见,可发生颅内出血，是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制。

　　2.慢性再障　贫血往往是首发和主要表现，出血症状较轻，以皮肤黏膜为主。感染：以呼吸道多见。

　　（三）有关检查

　　1.血象　全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞绝对值显著减少。出血时间延长。

　　2.骨髓象: 骨髓增生低下或极度低下。

　　（四）治疗要点

　　1.对症治疗 包括纠正贫血、止血及控制感染。

　　2.慢性再障治疗：雄激素为治疗慢性再障首选药物。

　　作用机制：刺激肾脏产生促红细胞生成素，对骨髓有直接刺激红细胞生成作用。

　　常用药物：丙酸睾丸酮衍生物康力龙（司坦唑醇），需治疗3～6个月，才能判断疗效。

　　判断指标：为网织红细胞或血红蛋白升高。

　　3.重型再障治疗

　　（1）免疫抑制剂：适用于发病与免疫机制有关的患者。

　　（2）骨髓移植：40岁以下患者，有供髓者可考虑。

　　（五）护理问题

　　1.活动无耐力　与贫血有关。

　　2.潜在并发症　脑出血：与血小板过低（＜20×109/L）有关。

　　（六）护理措施

　　1.一般护理：休息；饮食；心理护理

　　2.病情观察

　　3.药物护理：遵医嘱给予患者丙酸睾丸酮，坚持用药。

　　不良反应及护理：

　　①该药为油剂，需深层注射；由于吸收慢，注射部位易发生肿块，要经常检查注射部位，发现硬块要及时理疗；

　　②男性化，如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等；

　　③肝功能受损，用药过程中应定期检查肝功能。

　　（七）健康教育

　　滥用药物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林、安乃近等。

　　例题：

　　1.女，40岁，石油化工工人，长期与苯接触，一年来全身乏力，Hb：6g/dl，血小板50000/dl，网织红细胞低于正常，肝脾不肿大，骨髓增生低下

　　1）可能的医疗诊断是

　　A.缺铁性贫血

　　B.巨幼细胞性贫血

　　C.再生障碍性贫血

　　D.溶血性贫血

　　E.地中海贫血

　　答案：C

　　2）进行护理评估时下列哪项对其病因诊断最重要

　　A.心理社会资料

　　B.系统体格检查

　　C.既往史、职业史

　　D.血象、骨髓象结果

　　E.主要症状及治疗经过

　　答案：C

　　3）哪项体征不可能出现

　　A.贫血貌

　　B.皮肤瘀斑淤点

　　C.肝脾、淋巴结肿大

　　D.口角溃疡

　　E.肺炎

　　答案：C

　　4）首选治疗为

　　A.铁剂

　　B.肾上腺皮质激素

　　C.雄激素

　　D.维生素C

　　E.安络血

　　答案：C

　　5）该药的正确使用方法是：

　　A.该药吸收快，需要深部肌肉注射

　　B.如用药1个月见效，即可停药

　　C.该药副作用较少，用量可以适当加大

　　D.长期用药，肝功能不受损害

　　E.需经常更换注射部位，防止注射处发生肿块

　　答案：E

　　2.慢性再生障碍性贫血与出血的关系是

　　A.贫血重而出血轻

　　B.贫血与出血相一致

　　C.贫血轻而出血重

　　D.有贫血而无出血

　　E.无贫血而有皮下出血

　　答案：B

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